1. ALS（筋萎縮性側索硬化症）とは？初期症状を理解するために知っておきたいことALSってどんな病気？運動神経が障害される仕組み項目内容疾患名筋萎縮性側索硬化症（ALS：Amyotrophic Lateral Sclerosis）主な影響部位運動ニューロン（脳・脊髄の神経細胞）発症年齢40〜70歳代に多い男女比やや男性に多い現在の治療完全な治療法は未確立。進行を遅らせる薬が中心ALSは、脳や脊髄にある「運動ニューロン」が徐々に壊れていく病気です。これらの神経細胞は、手足や口、呼吸など体を動かす筋肉に「動け」という信号を送っています。ALSでは、この伝達がうまくいかなくなるため、筋力低下や筋肉の萎縮、ろれつの障害や飲み込みにくさなどが初期から現れます。一方で、感覚や知能は保たれることが多く、体が動かしにくくなっても痛みやしびれが主症状ではありません。出典：厚労省「難病の患者に対する医療等」上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの違い種類役割障害が起きたときの症状上位運動ニューロン脳から脊髄へ「動け」という信号を送る筋肉のこわばり、けいれん（痙縮）、反射の亢進下位運動ニューロン脊髄から筋肉へ直接信号を伝える筋力低下、筋萎縮、筋肉のピクつき（線維束性収縮）ALSでは、上位と下位の両方の運動ニューロンが障害されます。「足がつっぱって歩きにくい（上位運動ニューロン障害）」と「足の筋肉がやせて力が入らない（下位運動ニューロン障害）」が同時に進行することがあります。出典：日本神経学会「ALS診療ガイドライン」初期症状を見逃さないためのチェックポイント気づきやすい初期症状見逃しやすいサイン手足に力が入りにくいペットボトルのキャップが開けにくい字が書きにくい筆圧が弱くなるろれつが回らない電話で聞き返されることが増えるむせやすい飲み込みが遅いと感じる筋肉がピクつくけいれんや疲労と勘違いしやすいALSの初期症状は、「年齢のせいかな？」と見過ごされやすいのが特徴です。特に「手の細かい動作がしにくい」「言葉が聞き取りにくい」「飲み込みに違和感がある」といったサインは、早めに気づくきっかけになります。出典：国立精神・神経医療研究センター「筋萎縮性側索硬化症」2. 初期症状①：筋力の低下や筋肉のやせ（四肢型）手足に力が入りにくい・つまずきやすいと感じるとき症状日常での具体例気づきやすいサイン手の筋力低下ペットボトルのキャップが開けにくい握力の低下足の筋力低下階段の上り下りで足が重いつまずきやすい筋肉のバランス低下歩行時にふらつく転びやすくなるALSの初期症状として多く見られるのが「手足に力が入りにくい」「転びやすい」といった変化です。これまで普通にできていた動作が重く感じられたり、階段の上り下りに違和感を覚えることがあります。こうした症状は加齢や運動不足と混同されやすく、気づかないうちに進行してしまう場合もあります。出典：厚労省「筋萎縮性側索硬化症（ALS）」片側から始まって両側に広がることもある進行のしかた進行のパターン特徴例片側から始まる最初は右手だけ・左足だけなどペンが持ちにくい、階段で片足が重い徐々に両側へ広がる数か月〜数年で反対側にも出る両手での作業が難しくなる非対称性が目立つ左右で進み方が異なる右足はつまずきやすいが左足は比較的保たれるALSは進行のしかたにも特徴があり、最初は片側の手や足から始まることが多いです。その後、反対側にも症状が広がり、次第に両側で同じような変化が現れるようになります。出典：日本神経学会「ALS診療ガイドライン」字が書きにくい・ボタンがとめにくいなど日常での気づき日常動作初期に見られる変化気づきのヒント書字字がゆがむ、筆圧が弱くなるメモが読みにくいと指摘される衣服の着脱ボタンがとめにくい、ファスナーが上げにくい服を着るのに時間がかかる家事包丁が持ちにくい、食器が洗いにくい手の動作がぎこちなくなるALSの初期では、細かい作業のしにくさがよく見られます。字が書きにくい、ボタンをとめるのが大変、といった動作の変化は「ちょっと不便になった」程度に感じられるかもしれません。しかし、これらは早期に現れるサインであり、注意が必要です。出典：国立精神・神経医療研究センター「筋萎縮性側索硬化症」3. 初期症状②：筋肉のピクつき・こわばり・けいれんピクピク動く「線維束性収縮」とは？その特徴項目内容呼び方線維束性収縮（せんいそくせいしゅうしゅく）見た目皮膚の下で筋肉が小さくピクピク動く出やすい部位腕・太もも・舌などALSとの関係初期症状としてよくみられる他の原因過労・ストレス・カフェイン過剰でも出ることがあるALSの初期によく見られる症状のひとつが「筋肉がピクピクと動く（線維束性収縮）」です。これは神経から筋肉への伝達が乱れることで起こります。ただし、ストレスや疲労でも同じような症状は出るため、すぐにALSとは限りません。長く続いたり筋力低下を伴うときは注意が必要です。出典：日本神経学会「ALS診療ガイドライン」こむら返りやけいれんとの違いを知っておこう症状特徴ALSでの出方線維束性収縮筋肉がピクつく小さな動き四肢や舌で目立つことがあるこむら返り強くつって痛みを伴うALSでは痛みよりピクつきが中心痙縮（こわばり）筋肉が硬くなり反射が強まる歩行や姿勢がぎこちなくなるALSでは筋肉が硬くなる「こわばり（痙縮）」も初期から見られることがあります。これにより歩行が不自然になったり、転倒リスクが高まります。こむら返りと違い強い痛みは少なく、症状の違いを理解することが大切です。出典：国立精神・神経医療研究センター「筋萎縮性側索硬化症」脱力感や疲れやすさと組み合わさる場合も組み合わせ症状例生活への影響筋肉のピクつき＋脱力感ペットボトルが開けにくい握力低下を実感筋肉のこわばり＋疲れやすさ長時間歩けない外出に支障けいれん＋筋萎縮足がつって細くなる歩行や立ち上がりが難しいALSの初期症状は単独で出ることもありますが、複数が重なって現れることが多いです。「筋肉のピクつき」だけでは心配で終わるかもしれませんが、「物を持ちにくい」「疲れやすい」などが組み合わさることで受診を考える人もいます。出典：厚労省「難病の患者に対する医療等」4. 初期症状③：ろれつの回りにくさや飲み込みの不調（球麻痺）話し方がはっきりしない・声が出にくいときのサイン症状日常での変化周囲からの指摘ろれつが回らない言葉が不明瞭になる「聞き返されることが多い」発声のしにくさ声がかすれる、弱々しい「声が小さい」と言われる会話の負担長く話すと疲れる「話すのを避けるようになる」ALSの初期症状には「ろれつが回らない」「声が出にくい」といった言語の変化も含まれます。これは舌や口の筋肉を動かす神経が障害される「球麻痺」によるものです。本人よりも周囲が先に気づくことも多く、早めに気づく大切なサインとなります。出典：日本ALS協会「ALSの初期症状」食べ物や飲み物が飲み込みにくい・むせやすいときの注意点状況初期に見られる変化リスク水分を飲むときむせやすい、咳き込みやすい誤嚥による肺炎食事のとき食べ物が喉に残る感じ栄養不足・体重減少嚥下のタイミング飲み込みに時間がかかる食事の楽しみが減少ALSでは飲み込みの障害（嚥下障害）が初期から出ることがあります。特に水分でむせやすいのは典型的で、放置すると誤嚥性肺炎につながる恐れがあります。食事に時間がかかる、体重が減るなども初期の警告サインです。出典：厚労省「摂食嚥下障害の対応」舌の動きが悪くなることで起こる発音の変化舌の変化発音への影響生活上の困りごと舌の筋力低下サ行・タ行が不明瞭になる電話で名前を伝えにくい舌の萎縮発音全体が不明瞭になる会話がスムーズにできない舌のけいれん舌がピクピク動く食事や会話に影響ALSでは舌の動きが制限されることで発音が不明瞭になることがあります。特にサ行・タ行が言いにくくなり、会話が不自由になります。舌の萎縮やピクつきは発音だけでなく食事にも影響し、生活の質を大きく左右します。出典：国立精神・神経医療研究センター「筋萎縮性側索硬化症」5. ALSでは出にくい症状（陰性徴候）手足のしびれなど感覚障害が少ない理由項目ALSの特徴他の神経疾患との違い感覚の異常（しびれ・痛み）基本的に起こらない末梢神経障害ではよく出る運動の障害強く出る（筋力低下・萎縮）他の病気でも出るが程度が異なる受診のきっかけ運動症状が中心感覚異常がきっかけになることも多いALSは運動ニューロンが障害される病気のため、しびれや痛みといった感覚障害はほとんど見られません。「動きにくいがしびれはない」と感じるのが特徴で、他の病気との違いを理解するうえで重要です。出典：日本神経学会「ALS診療ガイドライン」目の動きは比較的保たれることが多い項目ALS他の神経疾患（例：多系統萎縮症など）眼球運動保たれることが多い障害されることがある視力低下直接の影響は少ない病気によっては進行する場合があるALSでは眼の動きが比較的保たれるため、意思伝達の手段として視線入力装置が活用されることがあります。他の神経疾患では眼球運動に障害が出る場合があり、この違いが特徴の一つです。出典：国立精神・神経医療研究センター「神経難病と生活支援」膀胱・腸の機能障害は初期には少ない機能ALS他の疾患との違い排尿障害初期には少ないパーキンソン病や多発性硬化症では多い排便障害ALS単独では少ない他疾患に伴うことがある自律神経症状出にくい他の神経疾患では出やすいALSの初期には、排尿や排便などの自律神経症状はあまり見られません。あくまで運動に関する症状が中心となる点が、ALSの特徴です。出典：厚労省「難病の患者に対する医療等」6. ALSの原因や発症に関係すると考えられている要因家族にALSがある場合と遺伝の関係種類発症割合特徴孤発性ALS約90〜95%家族歴がなく突然発症する家族性ALS約5〜10%遺伝子変異が関与する場合がある遺伝子関連SOD1・C9orf72など発症メカニズムの研究が進んでいるALSの多くは「孤発性」で、家族歴のない人に発症します。一方、約5〜10％は「家族性ALS」と呼ばれ、特定の遺伝子変異が関与していることが分かっています。ただし遺伝があっても必ず発症するわけではなく、体質や環境など複数の要因が重なって起こると考えられています。出典：国立精神・神経医療研究センター「ALS」酸化ストレスや神経の興奮毒性などの仮説仮説内容影響酸化ストレス仮説活性酸素によって神経細胞がダメージを受ける神経の寿命を縮めるグルタミン酸毒性神経伝達物質グルタミン酸が過剰に作用する神経が興奮しすぎて壊れるミトコンドリア機能不全エネルギー産生を担う細胞小器官が障害される神経がエネルギー不足で弱るALSの原因は一つではなく、複数の要因が関与すると考えられています。特に「酸化ストレス」や「グルタミン酸の過剰な作用」は神経細胞にダメージを与え、進行に関わるとされています。出典：日本神経学会「ALS診療ガイドライン」タンパク質の異常な蓄積と神経細胞の変化項目内容意味異常タンパク質TDP-43などALS患者の神経細胞に蓄積神経細胞への影響細胞機能を妨げる神経細胞の変性・死滅を促す研究の進展治療薬のターゲットに将来の治療に期待ALS患者の神経細胞を調べると、本来分解されるはずのタンパク質が異常に蓄積していることが分かっています。これらは細胞の働きを妨げ、神経細胞が壊れていく要因の一つと考えられています。出典：WHO「Neurodegenerative diseases」7. 初期から取り入れたい治療と生活サポート進行を遅らせる薬と症状を和らげる治療法治療の種類内容効果の目的進行抑制薬リルゾール、エダラボン病気の進行を少し遅らせる対症療法筋肉のこわばりや不眠に対する薬など不快な症状をやわらげる栄養サポート高カロリー食やサプリメント栄養状態を維持するALSには根本的に治す薬はまだありませんが、進行を遅らせる薬（リルゾール・エダラボン）が使用可能です。また、筋肉のこわばりや疲労、不眠には対症療法を取り入れることで生活の質を高められます。出典：厚労省「筋萎縮性側索硬化症（ALS）の治療」呼吸・嚥下・栄養を守るための早めの対応支援内容方法効果呼吸サポート在宅用呼吸器（NPPVなど）息苦しさを軽減嚥下サポート言語聴覚士によるリハビリ誤嚥を予防し食事を楽しめる栄養管理管理栄養士の食事指導体力低下を防ぐALSでは進行とともに呼吸や飲み込みの機能が低下します。初期から定期的に呼吸や嚥下のチェックを行い、必要に応じてリハビリや支援機器を導入することが重要です。出典：国立精神・神経医療研究センター「ALSと栄養・呼吸ケア」リハビリ・在宅サポート・コミュニケーションの工夫サポート具体例効果理学療法ストレッチ・関節可動域訓練関節のこわばりを予防作業療法食事・着替えの工夫、福祉用具の導入生活の自立度を高める言語療法発声練習・コミュニケーション機器の使用会話の手段を確保在宅サポート訪問看護・訪問リハビリ在宅生活を支えるALSの進行に合わせてリハビリや在宅支援を早期から取り入れることは、生活の質を保つ上で重要です。言葉が出にくくなった場合には、視線入力装置やタブレット端末などを活用し、家族や医療者と意思疎通を続けられます。出典：WHO「Community-based rehabilitation guidelines」8. ALSとともに暮らすための生活調整と心の支え在宅生活を支える制度とサービス制度・サービス内容利用のメリット訪問看護看護師が自宅を訪問し健康管理を支援医療処置や体調管理が可能訪問リハビリ理学療法士・作業療法士が在宅でリハビリ体力維持や動作練習ができる介護保険サービスデイサービス・福祉用具レンタルなど介護負担を軽減ALSは長期にわたり在宅療養が必要になるため、制度を活用することで生活の安定が図れます。訪問看護や訪問リハビリは、本人と家族の双方を支える大切な仕組みです。出典：厚労省「訪問看護・在宅医療」家族や介護者の心の支え支援内容効果相談窓口難病相談・支援センター制度や生活支援の情報提供心理的サポートカウンセリング・ピアサポート精神的負担を軽減家族教室病院や地域で実施ケア方法を学び安心感を得られるALSは患者本人だけでなく、介護する家族にも負担が大きい病気です。相談窓口や心理的サポートを活用することで、心身の負担を軽減できます。出典：難病相談・支援センター社会参加や日常の楽しみを続ける工夫工夫具体例効果コミュニケーション支援タブレット端末・視線入力装置会話や意思表示を支える外出支援介護タクシー・福祉車両趣味や外出を継続できる余暇活動音楽・読書・オンライン交流気持ちを前向きに保つALSとともに暮らす上で、趣味や社会参加を続けることは生活の質を守るために大切です。病気があっても自分らしい暮らしを続けられる工夫を取り入れることが推奨されています。出典：WHO「Community-based rehabilitation guidelines」9. ALS初期症状に関するよくある質問（FAQ）ALSは痛みの病気ですか？ALSでは主に「運動ニューロン」が障害されるため、痛みやしびれは主症状ではありません。ただし筋肉のこわばりや長時間同じ姿勢による負担から、二次的に痛みを感じることはあります。出典：厚労省「難病の患者に対する医療等」ALSは自分でチェックできますか？ALSの初期症状は「力が入りにくい」「ろれつが回らない」など日常の違和感として出ますが、自己診断することはできません。症状が続くときは早めに医療機関に相談することが大切です。出典：日本ALS協会「ALSとは」ALS患者と家族が利用できる支援窓口は？難病相談・支援センターや各自治体の保健所では、ALSを含む難病患者と家族への相談や支援を行っています。介護や生活に関する悩みを専門家に相談できる環境が整っています。出典：難病情報センター10. 信頼できる情報と公的な情報源厚労省や学会が発信する信頼できる情報源情報源内容リンク厚生労働省難病対策、医療費助成、ALSの概要厚労省 難病対策日本神経学会ALS診療ガイドラインや専門的な解説日本神経学会 ガイドライン国立精神・神経医療研究センターALSの研究・医療情報・相談窓口NCNP ALS情報WHO（世界保健機関）神経難病に関する国際的な情報WHO Neurodegenerative diseasesALSの情報はインターネット上に数多くありますが、正確で信頼できる情報源を選ぶことが重要です。特に厚労省や専門学会、研究機関が発信する情報は安心して参考にできます。11. 町田市や近隣にお住まいの方へ：ピース訪問看護ステーションのご案内看護師によるサポート：24時間緊急対応が可能項目内容健康チェック血圧や体温、酸素飽和度などを確認医療処置点滴、酸素投与、服薬管理など家族支援介護者への助言や精神的サポート訪問看護は、自宅で療養する方を支える大切なサービスです。特に24時間対応が可能であることは、急な体調変化への安心感につながります。看護師は体調管理だけでなく、ご家族の心の支えにもなります。訪問リハビリの役割：生活の質を高める支援項目内容体力回復筋力や持久力を高めるリハビリ日常生活動作の練習歩行・食事・入浴などの動作練習社会参加の支援外出や趣味活動の再開をサポート訪問リハビリは、体調の回復や生活の質を高めるために欠かせません。理学療法士や作業療法士が自宅に訪問し、ひとりひとりに合わせた支援を行います。ピース訪問看護ステーションの特徴スタッフ構成人数看護師9名リハビリスタッフ14名ケアマネジャー6名ピース訪問看護ステーションは町田市を拠点に、24時間対応可能な訪問看護と充実した訪問リハビリを提供しています。医療と生活の両面から支援できる体制が整っており、町田市や近隣地域にお住まいの方にとって心強い存在です。👉 ご相談はこちら：[ピース訪問看護ステーション]まとめALS（筋萎縮性側索硬化症）の初期症状は、筋力低下・筋肉のピクつき・ろれつの障害など、日常生活の中で「小さな違和感」として現れます。早期に気づき、医療や生活支援を取り入れることが安心した暮らしにつながります。また、ALSは患者さん本人だけでなく、家族にとっても大きな課題です。医療・介護・福祉の連携を活用し、生活の質を保ちながら自分らしい暮らしを続けていくことが大切です。町田市や周辺にお住まいの方は、ぜひ 👉 ピース訪問看護ステーション にご相談ください。経験豊富なスタッフが、在宅療養を力強く支えてくれます。参考文献一覧厚生労働省「筋萎縮性側索硬化症（ALS）」https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000188653.html厚生労働省「難病の患者に対する医療等」https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/kenkou/nanbyo/厚生労働省「摂食嚥下障害の対応」https://www.mhlw.go.jp/content/12300000/000661085.pdf厚生労働省「神経難病の受診について」https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/kenkou/nanbyo/日本神経学会「ALS診療ガイドライン」https://www.neurology-jp.org/guidelinem/国立精神・神経医療研究センター「筋萎縮性側索硬化症（ALS）」https://www.ncnp.go.jp/nin/nincho/国立精神・神経医療研究センター「ALSと栄養・呼吸ケア」https://www.ncnp.go.jp/nin/nincho/国立精神・神経医療研究センター「難病相談・支援について」https://www.ncnp.go.jp/nin/nincho/日本ALS協会「ALSの初期症状」https://alsjapan.org/WHO「Neurodegenerative diseases」https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/neurodegenerative-diseasesWHO「Community-based rehabilitation guidelines」https://www.who.int/publications/i/item/community-based-rehabilitation-guidelines本記事の執筆者・監修者プロフィール【執筆者】作業療法士都内の回復期リハビリテーション病院に7年間勤務し、その後東京都町田市内で訪問看護・訪問リハビリに携わり5年。AMPS認定評価者、CI療法外来の経験を持ち、またOBP（作業に基づく実践）を中心とした在宅支援の豊富な実践経験を有する。【監修者】看護師（訪問看護ステーション管理者）大学病院での急性期看護を経て、訪問看護ステーションの管理者を務める。終末期ケアや慢性疾患管理に長け、地域医療連携や在宅看取り支援にも積極的に取り組んでいる。